这份报纸（实习记者江林）Shu Yilai，Li Huawei和Sun Shan团队是眼科，耳鼻喉科和耳鼻喉科的首席医师，与Fudan University有关 Koponan ng Chen Fei, Propesor At Southern University of Science, at Technology, at Xu XIU, punong manggagamot sa pediatric hospital ng Fudan University, kinumpirma ang muling pagtatayo ng pag -andar ng auditory pathway sa gitnang antas sa unang pagkakataon sa gitnang antas, na inilalantad The dynamic process of remodeling听觉皮层的神经以及基因治疗后儿童发育的变化，这为精确治疗无聊连接提供了主要的科学基础。最近，Naugnay研究已在“自然人类行为”上发表。每1000名新生儿大约有1至3人患有骗子生殖器耳聋，目前在全球有2600万患者，没有任何治疗药物出售。 OTOF基因的病原体突变（耳炎蛋白的表达）可导致常染色体隐性损失9型（DFNB9），通常显示为先天性，前言语严重到完全的听力障碍。近年来，基于基于原因的一种新方法，基因疗法在治疗听力障碍方面具有很大的潜力。 2022年，世界上首次针对先天性聋人患者的治疗疗法成功地完成了与福丹大学有关的眼科和耳鼻喉科医院。第一组患者恢复了他们的Likas听力和口语技巧。第一个案例是到今天为期2年零5个月，听证会继续改善。 2024年的结果发表在柳叶刀上。接受基因疗法后，先天性聋的受试者已经经历了从听力障碍到恢复和功能的过程但是，从一无所获到某物的演讲，他们与听力相关的皮层的变化尚不清楚。因此，研究人员使用功能近红外光谱（FNIRS），脑病（EEG）和发育量表系统地观察并研究接受OTOF基因治疗的患者。研究小组发现，在基因治疗后，FNIRS结果表明，受试者听觉皮层的激活速率在受音乐启发时显着增加，尤其是在颞叶前叶和颞顶区域，这表明听觉途径的操作已修复。脑电图的数据显示，与基线相比，基因治疗后3个月零6个月静息脑电图的β波段强度显着增加，主要是在双侧颞叶和前额叶前叶。基因治疗后一个月早些月，可以鉴定出不匹配的负波（MMN）波，并且可以在所有受试者上观察到MMN，持续3个月；在3个月零6个月内，MMN振幅明显更高。基因疗法后，主题的总体发展水平，尤其是听力/语言量表标记，也有所改善。此外，子量表的听力/语言评分与静止的EEG Beta频段功率显着相关，该β带功率支持其作为治疗评估生物标志物的潜力。研究小组说，这项研究揭示了基因疗法对童年的神经听力和发展的影响，表现出皮质的变化并提高了先天性听力损失的主题的发育水平，为该领域的研究提供了新的观点和基础，这将有助于进一步发展基因聋哑治疗的应用以及应用和应用。相关论文信息：https：//dii.org/10.1038/s41562-025-02184-8